Склеродермия у детей
Общая информация
Ювенильная склеродермия – достаточно редкое заболевание у детей аутоиммунного плана, при котором наблюдается патологический рост соединительных тканей. В результате кожа уплотняется, утолщается, становится твердой, что может оказывать негативное влияние на внутренние органы и системы. Склеродермия в основном проявляется в возрасте от 7 до 10 лет.
По статистике склеродермия встречается с частотой 1 случай на 37 тысяч детей, при этом девочки страдают от патологии чаще, чем мальчики, примерно в 4 раза. Основной пик выявления болезни приходится на ранний подростковый возраст.
Профилактикой, лечением и диагностикой ювенильной склеродермии занимаются детские ревматологии при участии, если это требуется, инфекционистов, генетиков, педиатров и других специалистов. Заболевание требует системного контроля и при отсутствии правильной помощи может привести к необратимым последствиям для здоровья ребенка.
Классификация
Специалисты выделяют два основных типа болезни у детей: системную и локализованную склеродермию.
- Локализованная склеродермия (ЛС) или детская морфея – вид патологии, при котором происходит поражение кожи, суставов, соединительных волокон и мышц на отдельных участках тела. Начало заболевания смазанное: сначала на коже появляются красновато-пурпурные пятна, не отличающиеся по текстуре или толщине от здоровых участков дермы. Потом они набухают, уплотняются, меняют цвет на фиолетовый или розовый, а в центре пятна формируются беловатые или желтые пустулы.
- Системная склеродермия или системный склероз (СС) – вариант заболевания, при котором наблюдается заметное утолщение кожного покрова по всему телу. Рубцевание и уплотнение тканей не ограничивается кожей: могут затрагиваться легкие, сердечная мышца, почки, органы ЖКТ, что чревато негативными последствиями для функционирования всего организма. Утолщение кожи на теле приводит также к нарушению работы двигательного аппарата, ограничению подвижности, суставным заболеваниям.
Локализованная склеродермия в свою очередь подразделяется еще на несколько подвидов.
- Генерализованная морфея. Характеризуется поражением двух и более областей тела, чаще всего ног и туловища. При такой форме бляшки могут сливаться, образуя единые пятна.
- Ограниченная (очаговая) склеродермия – тип патологии, при котором у ребенка на коже формируется несколько небольших бляшек, чаще всего на одном участке тела, реже на двух. В некоторых случаях кроме кожи заболевание затрагивает соединительные ткани, расположенные под дермой. Такой тип склеродермии наименее опасный и вредный для здоровья детей.
- Буллезная морфея. Характеризуется формированием на бляшках булл – особых полостей, заполненных воздухом. Такое происходит, когда пятна на коже подвергаются механическому повреждению.
- Линейная склеродермия – самый распространенный вариант болезни у детей. Проявляется образованием бляшек, словно расположенных на одной линии. Может возникать на любом участке тела, включая волосистую часть головы. При такой форме заболевания повреждения затрагивают мышечные и костные структуры, что становится причиной ограниченной двигательной активности.
- Глубокая морфея. Наиболее редкий тип патологии, поражающий не сколько кожу, сколько ткани, расположенные глубже: мышцы, суставы, связки, кости, внутренние органы. Считается самым опасным вариантом болезни.
В некоторых случаях возникает так называемый перекрестный синдром, когда признаки склеродермии сочетаются с симптомами других аутоиммунных состояний, например, системной красной волчанки или ревматоидного артрита.
По степени активности выделяют минимальный, умеренный и максимальный типы заболевания.
Причины развития склеродермии у детей
Этиология заболевания пока изучена не до конца. Доказано, что на развитие аутоиммунного процесса наибольшее влияние имеют генетические факторы, а у многих детей с таким диагнозом выявляют хромосомные аномалии.
Другими факторами, которые могут спровоцировать начало склеродермии, считаются:
- активное температурное воздействие на кожу: частые перегревы, длительное нахождение под прямыми солнечными лучами, сильные переохлаждения;
- аллергические заболевания, связанные с пищевой сенсибилизацией;
- различные расстройства эндокринной системы, включая значительную гормональную перестройку организма в подростковом возрасте;
- соматические патологии острого и хронического характера;
- перенесенные вирусные инфекции различного плана;
- негативное воздействие химикатов;
- неправильное или слишком длительное применение некоторых лекарственных средств.
К числу возможных причин специалисты также относят поражение сосудов, различные иммунные нарушения, фиброзные изменения тканей.
Симптомы
Клиническая картина патологии зависит от выраженности симптомов и формы склеродермии, выявленной у детей. Ключевыми признаками становятся:
- зуд на коже в местах образования бляшек;
- сильный отек, уплотнения кожи, невозможность сделать из нее складку;
- утолщение пальцев, при котором они становятся похожими на сосиски;
- появление на уплотненных участках кожи длительно незаживающих язвочек;
- повышенная ломкость ногтей на пальцах рук;
- артралгии – суставные боли;
- миалгии – мышечные боли;
- утренняя скованность в суставах при попытках движения.
Если в патологический процесс вовлечены органы желудочно-кишечного тракта, у ребенка со склеродермией могут наблюдаться спазмы в животе, метеоризм, вздутие, расстройства стула.
При локальной форме заболевания почти у всех ребят проявляется синдром Рейно. Он характеризуется гиперчувствительностью кожи рук к холодовому воздействию. Проявляется это в побледнении кожи на кончиках пальцев при их контакте с холодной водой, воздухом, ледяными предметами, при этом ребенок чувствует неприятное покалывание, жжение и даже болезненность. Может также наблюдаться снижение тактильного восприятия.
Системная склеродермия может провоцировать сбои в работе почек, легких, сердца и сосудов. У некоторых детей отмечаются резкие перепады артериального давления, может развиться синдром артериальной гипертензии, ишемическая болезнь сердца и другие опасные патологии.
Дополнительными признаками системной формы болезни могут стать:
- хронический кашель;
- увеличенные, утолщенные кровеносные сосуды на теле, особенно на руках, лице;
- кальциноз;
- маленькие язвы на кончиках пальцев рук и ног;
- мышечная слабость.
Диагностика
На первичном осмотре специалисты оценивают состояние кожного покрова, отмечают участки уплотнения, опрашивают пациента и его представителей, собирая данные анамнеза и жалобы. Проводятся тесты на предмет наличия синдрома Рейно, выполняется поиск расширенных капиллярных сосудов на теле.
Комплекс лабораторно-инструментальной диагностики включает в себя:
- общеклинический и биохимический анализы крови, включая тест на уровень антинуклеарных тел, который при склеродермии заметно повышен;
- электрокардиограмма и эхокардиограмма сердца для оценки состояния сердечно-сосудистой системы и сердечной мышцы;
- дыхательные тесты, позволяющие оценить, повиляла ли патология на здоровье легких;
- эндоскопическое обследование пищевода и кишечника для выявления возможных повреждений органов ЖКТ;
- рентгенография легких.
В некоторых случаях по мере необходимости ребенку с возможной склеродермией могут назначить КТ или МРТ. Показаны также функциональные тесты, помогающие оценить качество работу почек и мочевыделительной системы.
Для общей оценки состояния маленького пациента и контроля сопутствующих патологий к консультациям привлекаются дерматологи, инфекционисты, аллергологи и другие врачи узких направлений.
Лечение склеродермии у детей
Тактика терапии подбирается индивидуально с учетом возраста, пола, веса ребенка, формы и длительности заболевания, выраженности клинических проявлений и ряда иных факторов. В общем плане лечение склеродермии у ребенка включает:
- лекарственные препараты, действие которых направлено на снижение болевого синдрома и купирование воспалительного процесса на коже;
- гормональные средства;
- препараты, замедляющие рост соединительных клеток;
- физиотерапевтические методы воздействия для общей тонизации организма и укрепления мышечно-связочного аппарата;
- лекарственные средства для снижения активности иммунной системы (по строгим показаниям);
- сосудорасширяющие препараты;
- симптоматические методы помощи, например, для борьбы с синдромом Рейно, суставными болями.
Прогноз в отношении ребенка со склеродермией зависит от скорости диагностики, качества и объема проведенных лечебных мероприятий. Родителям важно понять, что такое заболевание, к сожалению, является пожизненным и требует постоянного контроля. Если все делать своевременно и правильно, не заниматься самолечением, патологию удается долго сдерживать, а дети получают возможность вести полноценную жизнь.
Экспертное мнение врача
Склеродермия в детском возрасте считается довольно редкой патологией и составляет всего 5% случаев от общего числа выявленных дерматологических и аутоиммунных заболеваний. Некоторые локализованные формы болезни даже не диагностируются из-за крайне незначительных клинических симптомов и отсутствия негативного влияния на организм в целом. Тем не менее, некоторые виды заболевания могут нести реальную опасность для здоровья и даже жизни детей, поэтому при появлении любых странных высыпаний на коже, участков уплотнения и пятен с измененным цветом необходимо сразу обращаться за консультацией к педиатрам, ревматологам или дерматологам. Своевременная диагностика и правильно подобранная медикаментозная терапия помогут сдержать склеродермию, а ребенок сможет посещать школу, развиваться физически и умственно без каких-либо ограничений, заниматься спортивной и творческой деятельностью.
Профилактика
Специфических мер по предотвращению заболевания не разработано. Специалисты рекомендуют родителям вести здоровый образ во время планирования беременности, приучать детей питаться правильно, поддерживать достаточную физическую активность ребенка, не допуская резких перепадов температуры.
Необходимо следить за правильным и своевременным лечением острых и хронических патологий, избегать травмирования кожи, ожогов, дозировать нахождение детей под солнцем.
Узнать больше о формах и проявлениях склеродермии в детском возрасте, получить грамотную консультацию и пройти объективную диагностику можно в многопрофильном медицинском центре для детей и подростков «СМ-Клиника». Запись на прием ведется круглосуточно по телефону и в онлайн-формате.
Вопрос-ответ
Чем склеродермия у детей отличается от этой же болезни у взрослых?
Отличий немало, и основным из них является более сильное влияние на формирующиеся костно-суставные структуры. У детей наблюдается более глубокое вовлечение внутренних тканей в патологический процесс, что может обернуться деформацией черепа и скелета, несоответствием длин конечностей с телом и другими последствиями. Кроме того, обострения почти всех форм склеродермии у детей протекают дольше, чем у взрослых.
Такой термин означает, что болезнь зарождается из-за атаки клеток организма на собственные здоровые ткани. Происходить это может из-за влияния внешней среды, генетически обусловленных факторов, врожденных аномалий развития и ряда других причин.
Источники
в соответствии с рекомендациями Минздрава
