Системная красная волчанка у детей
Общая информация
Системная красная волчанка у детей (СКВ) – это заболевание аутоиммунной природы, этиология которого до сих пор достоверно не определена. При таком состоянии происходит множественное поражение соединительной ткани, что выражается в кожной сыпи, воспалении органов дыхательной системы, развитии патологий сердца и сосудов, нарушениях функционирования других систем организма. Оценкой симптомов и показателей крови по анализам, диагностикой и лечением системной красной волчанки у детей разного возраста занимаются в комплексе ревматологи, педиатры, эндокринологи, аллергологи, инфекционисты, неонатологи и другие детские специалисты.
Системная красная волчанка, как и другие патологии аутоиммунного профиля, не заразна, но предрасположенность к ней может передаваться по наследственной линии. СКВ в детском возрасте манифестирует в 10–20% случаев. Подавляющее большинство приходится на период между 5 и 16 годами. У малышей младше 4–5 лет заболевание выявляется реже. Чаще с диагнозом СКВ сталкиваются девочки, при этом пик рецидивов болезни приходится на подростковый возраст.
Заболевание характеризуется волнообразным течением, мультиорганными поражениями, множеством неспецифических симптомов, что затрудняет раннюю диагностику системной красной волчанки у ребенка.
Классификация
Специалисты выделяют три основных варианта патологии:
- системная красная волчанка – аутоиммунная патология, развивающаяся на фоне определенных изменений в организме;
- лекарственная волчанка – волчаноподобный синдром, который становится результатом приема определенных медикаментозных средств;
- неонатальная волчанка – комплекс симптомов СКВ, появляющийся у новорожденного после появления на свет, что обусловлено передачей антител от матери.
Лекарственный и неонатальный виды патологии являются временными. Лекарственная форма проходит после отмены препаратов, которые спровоцировали воспалительный процесс, а неонатальный тип даже без лечения исчезает по мере вывода материнских антител из организма ребенка. Происходит это в течение 4–12 недель.
В зависимости от характера течения в классификации СКВ различают:
- острый тип заболевания, при котором симптоматика нарастает быстро, диагностируются множественные поражения организма ребенка;
- подострый вид волчанки, когда болезнь протекает волнообразно, с попеременным чередованием периодов ремиссии и обострения;
- хронический вариант, при котором на протяжении длительного времени у ребенка наблюдаются признаки поражения одной-двух систем организма.
В классификации выделяют также три степени активности системной красной волчанки, которые определяет врач на основании результатов лабораторных анализов крови: низкую, умеренную и высокую.
Причины развития СКВ у детей
Достоверно установить, почему возникает это заболевание у людей, специалистам пока не удалось. Существует несколько теорий, подкрепленных фактами и многолетними исследованиями, которые связывают манифестацию патологии с наличием генетической предрасположенности и внешних спусковых факторов.
Наиболее вероятными причинами возникновения системной красной волчанки считаются:
- острые вирусные, бактериальные, грибковые и паразитарные инфекции;
- сильные стрессовые состояния;
- хроническая усталость;
- гормональные изменения в организме, что наблюдается у детей в пубертатном периоде;
- эндокринные расстройства, связанные с нарушением обменных процессов;
- интенсивное ультрафиолетовое облучение;
- токсическое поражение организма.
Лекарственная волчанка может развиться после нерационального, длительного использования антибактериальных и гормональных препаратов, включая оральные средства контрацепции.
Симптомы СКВ
Появление начальных признаков системной красной волчанки у девочек зачастую совпадают по времени с наступлением первых месячных, у мальчиков манифестация симптомов происходит несколько позже.
Поскольку СКВ затрагивает многие системы организма, клиническая картина заболевания очень разнообразна и вариабельна. На коже красная волчанка проявляется различными высыпаниями и покраснениями, такими, как характерная «волчаночная бабочка» на лице – аллергический симптом, при котором под воздействием солнечных лучей нос и верхняя часть щек интенсивно краснеют, напоминая очертаниями крылья насекомого.
Другими признаками СКВ могут стать:
- повышенная сухость кожи;
- ломкость и расслаивание ногтевых пластин;
- выпадение волос;
- себорея на лице, теле, коже головы;
- различные сосудистые кровоизлияния;
- проявление венозной сетки на нижних конечностях;
- изъязвление красной каймы губ, из-за чего рот приобретает резко очерченный контур;
- эрозии и ранки на поверхности слизистых тканей в полости рта.
Со стороны опорно-двигательной системы типичными симптомами красной волчанки являются:
- симметричное воспаление мелких суставов на кистях рук, в колене, других суставах ног;
- болезненность в суставах при движении;
- утренняя скованность;
- различные суставные деформации.
При вовлечении в патологический процесс органов дыхательной системы признаками могут стать:
- плевриты;
- легочная гипертензия;
- кашель;
- нарастающая одышка;
- появление примесей крови в мокроте;
- боли в грудине при глубоком вдохе, покашливании.
Почти всегда на фоне СКВ у детей повышается температура тела, они чувствуют слабость, выраженное недомогание, жалуются на повышенную утомляемость и рассеянность внимания.
В дальнейшем по мере развития патологии затрагивается также сердечно-сосудистая система, что проявляется в виде эндокардитов, миокардитов, перикардитов и других поражений структур сердца. Основными признаками становятся:
- учащенное сердцебиение;
- аритмия;
- повышение артериального давления;
- давящие боли в области сердца;
- отечность нижних конечностей и лица.
Характерным симптомом СКВ является волчаночный нефрит – разновидность гломерулонефрита, при котором ребенка беспокоят припухлость кожи вокруг глаз, боль при мочеиспускании, задержка мочи и т.д. На фоне поражения почек может развиться пиелонефрит.
Со стороны центральной нервной системы симптомами красной волчанки могут послужить:
- судорожный синдром;
- частые головные боли;
- головокружение;
- нарушения координации;
- тремор конечностей.
Всегда сохраняется вероятность инсультов и выраженных расстройств психики: чем обширнее аутоиммунный воспалительный процесс, тем выше риски тяжелых симптомов.
У некоторых детей на первый план выходят признаки поражения желудочно-кишечного тракта, к которым относятся:
- снижение аппетита;
- тошнота;
- диспепсические явления;
- боль, дискомфорт в животе;
- изжога.
Иногда на фоне воспалительного процесса развивается так называемый инфаркт кишечника, который характеризуется клиникой острого живота.
Диагностика СКВ
Дети с подозрением на системную красную волчанку госпитализируются в специализированные центры для детального комплексного обследования. Оно начинается с общего физикального осмотра, в ходе которого специалисты должны:
- оценить, как выглядит кожа, имеются ли ней типичные для системной красной волчанки элементы сыпи и сосудистых сплетений;
- провести термометрию, пульсикометрию, аускультацию легких и сердца;
- выполнить пальпацию живота, суставов;
- опросить юного пациента и его родителей на предмет жалоб, клинических проявлений;
- собрать анамнез, включая семейную историю болезней.
В дальнейшем назначается комплекс лабораторно-инструментальной диагностики, в который в первую очередь входят различные исследования крови. Для СКВ характерны:
- выраженное снижение лейкоцитов;
- уменьшение уровня тромбоцитов;
- снижение показателей эритроцитов и гемоглобина.
Также проводятся специфические анализы на различные маркеры и антитела, что позволяет в сочетании с характерной клинической картиной достоверно определить СКВ и подобрать соответствующее форме заболевания лечение.
Для оценки состояния внутренних систем организма ребенка могут быть использованы различные аппаратные способы диагностики: ультразвуковые и рентгенографические методы обследования, КТ, МРТ и т.д.
Лечение системной красной волчанки в детском возрасте
Все прогнозы в отношении этого заболевания крайне относительны. Можно ли вылечить системную красную волчанку у ребенка и как это сделать, способен определить только врач, знакомый с анамнезом, текущим состоянием малыша, знающий все особенности здоровья пациента и характер протекания патологии. К сожалению, поздно диагностированный аутоиммунный процесс часто приводит к летальному исходу даже при объемных терапевтических мероприятиях. Чем раньше обратиться за помощью медиков, тем больше шансов на подавление воспаления или, как минимум, эффективный контроль болезни.
Лечение системной красной волчанки включает в себя комплекс медикаментозного воздействия, в который входят препараты различного действия и формы:
- нестероидные противовоспалительные средства;
- глюкокортикостероиды;
- противомалярийные сыворотки;
- цитостатики.
В качестве симптоматических мер помощи назначаются антикоагулянты, препараты, стабилизирующие артериальное давление. Могут быть использованы седативные и психотропные средства. Специфических лекарств от системной красной волчанки не разработано.
При неонатальной СКВ применяется симптоматическое лечение для облегчения состояния ребенка и предупреждения осложнений. В случае лекарственной формы заболевания первостепенным действием становится отмена препаратов, спровоцировавших признаки красной волчанки, или замена их на безопасные аналоги.
в соответствии с рекомендациями Минздрава