Полицитемия у новорожденных

Лечением данного заболевания занимается гематолог
Общая информация

Полицитемия – одно из заболеваний группы коагулопатий хронического характера, которое у детей выявляется достаточно редко. Оно сопровождается патологическим увеличением уровня лейкоцитов, тромбоцитов и особенно эритроцитов, что приводит к сгущению крови и высокому риску образования тромбов. Другие распространенные названия этой патологии – болезнь Вакеза, болезнь Ослера-Вакеза, эритремия.

Полицитемия встречается у новорожденных с частотой от 0,4 до 12% случаев от общего числа родившихся малышей. Преимущественно патология выявляется у недоношенных детей и тех, кто появился на свет значительно позже срока, что обусловлено прогрессирующим обезвоживанием.

Сгущение крови, которое наблюдается при полицитемии, приводит к кислородному голоданию головного мозга и неврологическим нарушениям, что в дальнейшем может сказываться на общем физическом и психическом развитии малыша. Ребята с таким заболеванием в сознательном возрасте могут испытывать трудности с установлением социальных контактов, обучением, развитием межличностных связей.

Классификация

В зависимости от причин возникновения выделяют две формы патологии: истинную и относительную. Истинная полицитемия у детей обусловлена врожденными изменениями в системе кроветворения, относительная же становится результатом воздействия стрессов, нерационального питания и других внешних факторов.

С учетом других критериев в рамках истинного типа заболевания также различают:

  • первичную полицитемию, когда она является самостоятельным заболеванием и развивается вне зависимости от других патологий;
  • вторичною форму, когда сгущение крови происходит на фоне иных нарушений в организме, например, из-за развития злокачественных новообразований или вследствие гидронефроза.

По уровню развития выделяют три стадии:

  • начальную, когда внешние проявления болезни могут отсутствовать или выражаться в незначительных признаках, и заболевание длится не более 2–4 лет;
  • развернутую, при которой у ребенка наблюдаются изменения кожного покрова, увеличение внутренних органов (такая форма патологии может продолжаться до 10 лет и более);
  • тяжелую, когда из-за выраженных изменений в процессе кроветворения у детей развиваются онкологические заболевания в различных системах организма, выявляются злокачественные поражения крови.

Относительная полицитемия может быть стрессовой, когда организм подвергается серьезным физическим или эмоциональным нагрузкам, и ложной, при которой патологические изменения в составе крови отсутствуют на фоне наличия характерных для болезни признаков.

Причины развития полицитемии у детей

Достоверной информации о механизме развития болезни пока нет. Общепринятой версией является теория о мутации одного из ферментов головного мозга, что вызывает чрезмерно активное деление кровяных клеток. Специалисты также установили, что в большинстве случаев патология передается по наследству.

Другими причинами полицитемии могут послужить:

  • слишком частое облучение беременной женщины рентгеновскими лучами или другими способами;
  • постоянный контакт беременной с различными химическими соединениями, например, тяжелыми металлами, лакокрасочными продуктами;
  • перенесенные тяжелые инфекционные состояния (длительные кишечные заболевания, туберкулез);
  • пороки развития сердечной систему у матери.

К факторам риска также причисляют:

  • фитоплацентарную недостаточность плода;
  • перенесенные в период пренатального развития воспалительные или инфекционные заболевания;
  • внутриутробную гипоксию плода;
  • хромосомные аномалии;
  • пороки развития легочной системы у ребенка;
  • поражения почек и органов мочевыделения;
  • онкологические процессы в организме.

Доказано, что вредные привычки матери в виде курения содержащей никотин продукции или употребления безникотиновых курительных смесей во время ожидания малыша способствуют кислородному голоданию плода и, как следствие, увеличенному риску сгущения крови.

Внешними факторами, которые могут спровоцировать начальную форму полицитемии у детей и подростков, являются:

  • патологические потери жидкости на фоне высокой температуры, рвоты, диареи, интоксикации;
  • обезвоживание, сопряженное с пребыванием в сухом и жарком климате, при тепловом ударе, перегреве;
  • прием некоторых лекарственных препаратов, используемых нерационально или неправильно;
  • умственное перенапряжение;
  • стрессы;
  • физическое истощение;
  • нерациональное питание.

К сгущению крови может также привести недостаточный сон, когда ребенок не высыпается, постоянно нарушает режим, ложится спать в разное время, часто засиживается до ночи и при этом рано встает, а в течение дня не отдыхает.

Симптомы полицитемии

Заболевание на протяжении длительного времени может никак не проявляться, и отклонения замечают специалисты случайно при профилактическом обследовании и лабораторной диагностике по поводу иных патологий. В других случаях признаки возникает резко и быстро нарастают.

Классическими симптомами полицитемии у детей становятся:

  • вздутие кровеносных сосудов на руках, ногах, груди, голове;
  • заметное покраснение склер глаз;
  • багровый цвет кожи, что особенно хорошо видно на шее и лице;
  • быстрая утомляемость;
  • повышенное артериальное давление;
  • головные боли;
  • кровоточивость десен.

Дети могут жаловаться на шум в ушах, ощущение дискомфорта и даже боли в груди после физической нагрузки и особенно поднятия тяжестей. Из-за увеличения селезенки, печени и почек наблюдается тяжесть в животе, детей начинает беспокоить метеоризм, могут наблюдаться проблемы со стулом.

Некоторые малыши страдают от кожного зуда, что обусловлено ускоренным кровотоком и патологическим расширением кровеносных сосудов. Другие ребята отмечают, что им становится тяжело дышать, сердцебиение учащается, они чувствуют себя разбитыми и очень уставшими.

Еще один признак патологии – приступы острой боли в кончиках пальцев на руках и ногах, что связано с нарушением кровотока.

Диагностика

Для выявления полицитемии достаточно проведения стандартных лабораторных исследований крови. При общем анализе показателями полицитемии будут:

  • увеличенное количество красных кровяных телец;
  • повышенный уровень гемоглобина;
  • чрезмерное содержание тромбоцитов;
  • слишком высокое соотношение красной крови и плазмы.

Дополнительно для уточнения диагноза и оценки общей картины состояния ребенка врачи назначают биохимический анализ крови, цитологию, радиологические методы исследования, ультразвуковое сканирование внутренних органов.

Записаться на прием
поля, отмеченные * необходимы к заполнению
Запись через сайт является предварительной. Наш сотрудник свяжется с Вами для подтверждения записи к специалисту.
Мы гарантируем неразглашение персональных данных и отсутствие рекламных рассылок по указанному вами телефону. Ваши данные необходимы для обеспечения обратной связи и организации записи к специалисту клиники.

Лечение полицитемии

Юных пациентов с этим заболеванием ведут совместно гематологи и педиатры при участии, если это требуется, ряда других специалистов. Программа лечения полицитемии у детей зависит от формы и симптомов болезни, наличия иных заболеваний, общего уровня здоровья.

При легких нарушениях, когда явная симптоматика отсутствует даже при выраженных отклонениях в анализах, назначается выжидательная тактика с регулярным отслеживанием параметров гематокрита и контролем за состоянием внутренних органов.

Основным способом лечения истинной формы патологии являются обменные гемотрансфузии – способы замещения части крови пациента физиологическим раствором. Объем заменяемой крови рассчитывается по особым формулам. Дополнительно могут назначаться препараты, замедляющие процесс образования кровяных клеток. Лечение полицитемия у детей в клинике для детей и подростков «СМ-Клиника» не проводится! Наши специалисты проводят диагностику и дают рекомендации по дальнейшему лечению, которое осуществляется в специализированных детских клиниках и центрах.

При относительной полицитемии основной акцент делается на устранение предрасполагающих факторов: стресса, перегрева, физической работы. Если сгущение крови вызвано обезвоживанием на фоне острых заболеваний, проводится регидратирующая терапия.

Осложнения

Последствиями полицитемии у новорожденных и детей младшего возраста могут стать:

  • тяжелые нарушения в работе центральной нервной системы, чреватые олигофренией, задержкой психоречевого развития, психиатрическими расстройствами;
  • подагра;
  • тромбозы;
  • мочекаменная болезнь;
  • снижение остроты зрения.

Из-за нарушенного кровоснабжения внутренних органов могут наблюдаться сбои в работе почек и печени, селезенки, желудка, сердца и легких. У ребят, страдающих от полицитемии, могут также развиваться плохо контролируемые кровотечения после банальных порезов или удаления зуба, медицинских манипуляций, требующих повреждения кожи, и т.д.

Источники

Неонатология // Национальное руководство. - М.: ГОЭТАР Медиа, 2007.

Гомелла Т. Л. Неонатология. 2-е изд. /пер. с англ. Под ред. д-ра мед. наук проф. Д.Н. Дегтярева. Москва: Лаборатория знаний, 2020.

Истинная полицитемия у больных детского и подросткового возраста (анализ семи случаев). Н. М. Ершов, М. В. Гаськова, А. В. Панферова, Ю. В. Ольшанская, Т. А. Углова, И. И. Калинина, С. А. Плясунова, А. А. Масчан, Н. С. Сметанина. Гематология и трансфузиология. №4. 2018 г.

Записаться на прием
поля, отмеченные * необходимы к заполнению
Запись через сайт является предварительной. Наш сотрудник свяжется с Вами для подтверждения записи к специалисту.
Мы гарантируем неразглашение персональных данных и отсутствие рекламных рассылок по указанному вами телефону. Ваши данные необходимы для обеспечения обратной связи и организации записи к специалисту клиники.