Лимфангиома у детей

Лечением данного заболевания занимается хирург
Общая информация

Лимфангиома – доброкачественное образование, которое образуется из лимфатических сосудов. В современной медицине этот термин считается многими специалистами некорректным, так как патология не является опухолью. Это порок развития лимфатических сосудов, поэтому в научных источниках чаще указывается термин «лимфатическая мальформация».

Лимфангиома шеи, лица и тела обнаруживается у детей сразу после рождения или до 1 года, но также может выявляться в более позднем возрасте или у плода при УЗИ беременной пациентки. Входит в число распространенных (до 10% случаев) врожденных доброкачественных новообразований, уступая лишь гемангиоме.

Классификация

По гистологическому строению выделяют следующие виды лимфангиом у детей

  • простые – лимфатические сосуды разрастаются в коже и/или подкожной клетчатке;
  • кавернозные – полости из соединительной ткани, напоминающие губку, неравномерные заполненные лимфатической жидкостью;
  • кистозные – одна и более кист, способных сообщаться между собой;
  • смешанные.

По размеру полости выделяют лимфангиомы:

  • крупные (макрокистозные) – более 5 мм;
  • малые (микрокистозные) – менее 5 мм;
  • смешанные – наиболее частые, с сочетанием крупных и малых полостей у одного пациента.

В зависимости от характера роста, патология может быть:

  • поверхностная;
  • глубокая;
  • диффузная;
  • ограниченная.

Лимфангиома может протекать без осложнений, либо с нарушением работы расположенных рядом органов, деформацией тканей челюстно-лицевой области.

Симптомы

Локализация лимфангиомы у детей может быть любой, но чаще патология выявляется на лице, шее, языке и в других местах рядом с региональными лимфоузлами. Визуально образование представляет собой припухлость. Размер может быть различным, некоторые структуры по объему сравнимы с головой ребенка. Цвет кожи не изменен или выглядит избыточно бледным. Консистенция образования обычно напоминает тесто.

Размер лимфангиомы может меняться: при наполнении лимфатической жидкостью ее объем будет расти, при оттоке лимфы – уменьшаться. Даже если размеры значительно уменьшились, сделав новообразование незаметным, речь не идет о спонтанном выздоровлении: через некоторое время они снова могут вырасти. Именно поэтому лечение лимфангиомы у ребенка является обязательным в любом случае.

Причины

Формирование лимфангиомы начинается в период внутриутробного развития, во II триместре беременности. Чаще она развивается следствие нарушений развития, реже – как осложнение других заболеваний лимфатической системы.

В большинстве случаев проблема не связана с наследственностью: мутации, вызывающие лимфангиому, являются случайными, человек не наследует их от родителей и не передает своим детям. Крайне редко, обычно при очень тяжелых формах, генетический фактор играет роль в возникновении мальформации.

Диагностика лимфангиомы у детей

Обследование выполняет врач: педиатр, детский хирург, дерматолог. Основными диагностическими исследованиями являются:

  • осмотр и сбор анамнеза;
  • УЗИ – выявляет анэхогенное образование с перегородками, но малоинформативно при глубоко расположенных изменениях;
  • МРТ (в специальных режимах) без контраста – дополняет данные, полученные на УЗИ, выявляет источник кровоснабжения новообразования и позволяет получить подробные характеристики мальформации любой глубины.

На первичную консультацию родители могут принести фотодневник: зафиксированную в разном возрасте лимфангиому, чтобы лечащий врач мог понять, когда появились первые симптомы и как менялось образование. Если мальформация находится в гортани, врач назначает фиброларингоскопию через вводимый через нос зонд.

Специфических лабораторных исследований при данном диагнозе не существует, но врач назначает ребенку анализы, которые потребуются для выбора наиболее безопасной стратегии лечения: общий анализ крови и мочи, биохимия крови, коагулограмма, тестирование на ВИЧ и гепатиты В, С.
Вся полученная информация позволяет оценить размер и глубину залегания новообразования, наличие сосудов внутри образования.

При обследовании лимфангиому у новорожденных нужно отличать от других патологий со схожими проявлениями:

  • гемангиома;
  • кисты: врожденные, дермоидные, срединные, ретенционные;
  • нейрофиброматоз;
  • синдром Мелькерсона-Розенталя.

Для этого назначают КТ, биопсию GLUT-1, ангиографию. Эти методы не дают клинически важной информации о самой лимфангиоме, но позволяют обнаружить маркеры других патологий.

Записаться на прием
поля, отмеченные * необходимы к заполнению
Запись через сайт является предварительной. Наш сотрудник свяжется с Вами для подтверждения записи к специалисту.
Мы гарантируем неразглашение персональных данных и отсутствие рекламных рассылок по указанному вами телефону. Ваши данные необходимы для обеспечения обратной связи и организации записи к специалисту клиники.

Лечение лимфангиом у детей

При выявлении лимфангиомы показано удаление новообразования.

Самым щадящим подходом является склеротерапия – введение препарата, который «склеивает» стенки лимфатических сосудов, позволяя значительно уменьшить размер образования. В современной медицине используют специально разработанные для удаления лимфатической мальформации лекарства, которые хорошо переносятся пациентами любого возраста, редко вызывая побочные эффекты

Склеротерапия выполняется под местным обезболиванием или наркозом. В зависимости от объема лимфангиомы, для удаления может потребоваться несколько процедур, которые проводятся с перерывами около 6 месяцев. Выполнять повторную процедуру раньше полугода обычно не имеет смысла: результат склеротерапии проявляется не сразу, для уменьшения мальформации, исчезновения отека и кровоизлияния от самой процедуры, нужно время. Но окончательное решение о периодичности процедур принимает лечащий врач.

Хирургическое удаление лимфатической мальформации является вторым по распространенности методом лечения, имеющим недостатки:

  1. высокая травматизация при большом объеме лимфангиомы;
  2. большая продолжительность операции и, как следствие, пребывания ребенка под наркозом;
  3. частая необходимость последующей пластической реконструкции;
  4. частые рецидивы.

Именно поэтому хирургическая операция редко назначается на первом этапе. Обычно врач прибегает к нему при низкой эффективности склеротерапии или в экстренных ситуациях, когда удалить новообразование нужно как можно быстрее.

Третий подход к терапии при лимфангиоме – использование препаратов для подавления иммунитета. Такой метод назначается пациентам, которые не могут прибегнуть к хирургии и склеротерапии из-за обширной мелкокистозной мальформации, а также при лимфангиоме брюшной полости у детей.

Экспертное мнение врача

Лимфангиомы в процессе роста могут вызывать осложнения, связанные со сдавливанием сосудов. Также у детей могут наблюдаться смещение трахеи, нарушения зрения из-за давления на глазные яблоки. При расположении на видимой части тела они являются эстетическим дефектом. Даже небольшая лимфангиома щеки у ребенка способна вызывать выраженный психологический дискомфорт, комплексы, нарушение социализации. Чтобы избежать этих проблем, необходимо обратиться к врачу при любых подозрениях на лимфангиому или другую сосудистую мальформацию, а также следовать его рекомендациям по лечению.

Сергиенко Максим Валерьевич
Детский хирург первой категории, оперирующий специалист. Заведующий хирургическим отделением стационара в детском отделении в Марьиной Роще

Реабилитация

После удаления лимфангиомы показано дальнейшее наблюдение у врача. Если лечение прошло с хорошим результатом и без осложнений, рекомендации включают только ежегодное посещение педиатра, поддержание иммунитета, общеукрепляющую физкультуру, а также регулярную санацию ротовой полости и ортодонтическое лечение по показаниям.

В остальных случаях план диспансерного наблюдения и восстановления лечащий врач составляет индивидуально на основе проводимых 1-2 раза в год:

  • осмотра;
  • оценки состояния лимфоузлов;
  • изучения состояния тканей в месте удаления мальформации;
  • УЗИ, рентгенологического исследования, биопсии.

Если признаки рецидива не были обнаружены, повторное лечение не требуется.

Вопрос-ответ
Можно делать прививки ребенку с лимфангиомой?

Лимфатическая мальформация не является противопоказанием для вакцинации, поэтому пациент может прививаться по рекомендации врача и национальному календарю профилактических прививок.

Нужно ли защищать лимфангиому от солнца?

Нет научных исследований, которые бы доказывали связь между ростом лимфатической мальформации и воздействием ультрафиолета. Достаточно избегать прямых солнечных лучей летом в дневное время, наносить крем с SPF-защитой.

Источники

«Клинический протокол медицинской помощи при сосудистых образованиях и мальформациях лица и шеи» от «Ассоциации челюстно-лицевых хирургов и хирургов-стоматологов».

Петухов А.В. «Совершенствование лечения детей с лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы и шеи с применением метода пункционной склерозирующей терапии» // Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук, 2021г.

Ю.А. Поляев, А.В. Петрушин, Р.В. Гарбузов «Малоинвазивные методы лечения лимфангиом у детей» // «Детская больница», 2011 г, №3.

Записаться на прием
поля, отмеченные * необходимы к заполнению
Запись через сайт является предварительной. Наш сотрудник свяжется с Вами для подтверждения записи к специалисту.
Мы гарантируем неразглашение персональных данных и отсутствие рекламных рассылок по указанному вами телефону. Ваши данные необходимы для обеспечения обратной связи и организации записи к специалисту клиники.