Лимфангиома у детей
Общая информация
Лимфангиома – доброкачественное образование, которое образуется из лимфатических сосудов. В современной медицине этот термин считается многими специалистами некорректным, так как патология не является опухолью. Это порок развития лимфатических сосудов, поэтому в научных источниках чаще указывается термин «лимфатическая мальформация».
Лимфангиома шеи, лица и тела обнаруживается у детей сразу после рождения или до 1 года, но также может выявляться в более позднем возрасте или у плода при УЗИ беременной пациентки. Входит в число распространенных (до 10% случаев) врожденных доброкачественных новообразований, уступая лишь гемангиоме.
Классификация
По гистологическому строению выделяют следующие виды лимфангиом у детей
- простые – лимфатические сосуды разрастаются в коже и/или подкожной клетчатке;
- кавернозные – полости из соединительной ткани, напоминающие губку, неравномерные заполненные лимфатической жидкостью;
- кистозные – одна и более кист, способных сообщаться между собой;
- смешанные.
По размеру полости выделяют лимфангиомы:
- крупные (макрокистозные) – более 5 мм;
- малые (микрокистозные) – менее 5 мм;
- смешанные – наиболее частые, с сочетанием крупных и малых полостей у одного пациента.
В зависимости от характера роста, патология может быть:
- поверхностная;
- глубокая;
- диффузная;
- ограниченная.
Лимфангиома может протекать без осложнений, либо с нарушением работы расположенных рядом органов, деформацией тканей челюстно-лицевой области.
Симптомы
Локализация лимфангиомы у детей может быть любой, но чаще патология выявляется на лице, шее, языке и в других местах рядом с региональными лимфоузлами. Визуально образование представляет собой припухлость. Размер может быть различным, некоторые структуры по объему сравнимы с головой ребенка. Цвет кожи не изменен или выглядит избыточно бледным. Консистенция образования обычно напоминает тесто.
Размер лимфангиомы может меняться: при наполнении лимфатической жидкостью ее объем будет расти, при оттоке лимфы – уменьшаться. Даже если размеры значительно уменьшились, сделав новообразование незаметным, речь не идет о спонтанном выздоровлении: через некоторое время они снова могут вырасти. Именно поэтому лечение лимфангиомы у ребенка является обязательным в любом случае.
Причины
Формирование лимфангиомы начинается в период внутриутробного развития, во II триместре беременности. Чаще она развивается следствие нарушений развития, реже – как осложнение других заболеваний лимфатической системы.
В большинстве случаев проблема не связана с наследственностью: мутации, вызывающие лимфангиому, являются случайными, человек не наследует их от родителей и не передает своим детям. Крайне редко, обычно при очень тяжелых формах, генетический фактор играет роль в возникновении мальформации.
Диагностика лимфангиомы у детей
Обследование выполняет врач: педиатр, детский хирург, дерматолог. Основными диагностическими исследованиями являются:
- осмотр и сбор анамнеза;
- УЗИ – выявляет анэхогенное образование с перегородками, но малоинформативно при глубоко расположенных изменениях;
- МРТ (в специальных режимах) без контраста – дополняет данные, полученные на УЗИ, выявляет источник кровоснабжения новообразования и позволяет получить подробные характеристики мальформации любой глубины.
На первичную консультацию родители могут принести фотодневник: зафиксированную в разном возрасте лимфангиому, чтобы лечащий врач мог понять, когда появились первые симптомы и как менялось образование. Если мальформация находится в гортани, врач назначает фиброларингоскопию через вводимый через нос зонд.
Специфических лабораторных исследований при данном диагнозе не существует, но врач назначает ребенку анализы, которые потребуются для выбора наиболее безопасной стратегии лечения: общий анализ крови и мочи, биохимия крови, коагулограмма, тестирование на ВИЧ и гепатиты В, С.
Вся полученная информация позволяет оценить размер и глубину залегания новообразования, наличие сосудов внутри образования.
При обследовании лимфангиому у новорожденных нужно отличать от других патологий со схожими проявлениями:
- гемангиома;
- кисты: врожденные, дермоидные, срединные, ретенционные;
- нейрофиброматоз;
- синдром Мелькерсона-Розенталя.
Для этого назначают КТ, биопсию GLUT-1, ангиографию. Эти методы не дают клинически важной информации о самой лимфангиоме, но позволяют обнаружить маркеры других патологий.
Лечение лимфангиом у детей
При выявлении лимфангиомы показано удаление новообразования.
Самым щадящим подходом является склеротерапия – введение препарата, который «склеивает» стенки лимфатических сосудов, позволяя значительно уменьшить размер образования. В современной медицине используют специально разработанные для удаления лимфатической мальформации лекарства, которые хорошо переносятся пациентами любого возраста, редко вызывая побочные эффекты
Склеротерапия выполняется под местным обезболиванием или наркозом. В зависимости от объема лимфангиомы, для удаления может потребоваться несколько процедур, которые проводятся с перерывами около 6 месяцев. Выполнять повторную процедуру раньше полугода обычно не имеет смысла: результат склеротерапии проявляется не сразу, для уменьшения мальформации, исчезновения отека и кровоизлияния от самой процедуры, нужно время. Но окончательное решение о периодичности процедур принимает лечащий врач.
Хирургическое удаление лимфатической мальформации является вторым по распространенности методом лечения, имеющим недостатки:
- высокая травматизация при большом объеме лимфангиомы;
- большая продолжительность операции и, как следствие, пребывания ребенка под наркозом;
- частая необходимость последующей пластической реконструкции;
- частые рецидивы.
Именно поэтому хирургическая операция редко назначается на первом этапе. Обычно врач прибегает к нему при низкой эффективности склеротерапии или в экстренных ситуациях, когда удалить новообразование нужно как можно быстрее.
Третий подход к терапии при лимфангиоме – использование препаратов для подавления иммунитета. Такой метод назначается пациентам, которые не могут прибегнуть к хирургии и склеротерапии из-за обширной мелкокистозной мальформации, а также при лимфангиоме брюшной полости у детей.
Экспертное мнение врача
Лимфангиомы в процессе роста могут вызывать осложнения, связанные со сдавливанием сосудов. Также у детей могут наблюдаться смещение трахеи, нарушения зрения из-за давления на глазные яблоки. При расположении на видимой части тела они являются эстетическим дефектом. Даже небольшая лимфангиома щеки у ребенка способна вызывать выраженный психологический дискомфорт, комплексы, нарушение социализации. Чтобы избежать этих проблем, необходимо обратиться к врачу при любых подозрениях на лимфангиому или другую сосудистую мальформацию, а также следовать его рекомендациям по лечению.
Реабилитация
После удаления лимфангиомы показано дальнейшее наблюдение у врача. Если лечение прошло с хорошим результатом и без осложнений, рекомендации включают только ежегодное посещение педиатра, поддержание иммунитета, общеукрепляющую физкультуру, а также регулярную санацию ротовой полости и ортодонтическое лечение по показаниям.
В остальных случаях план диспансерного наблюдения и восстановления лечащий врач составляет индивидуально на основе проводимых 1-2 раза в год:
- осмотра;
- оценки состояния лимфоузлов;
- изучения состояния тканей в месте удаления мальформации;
- УЗИ, рентгенологического исследования, биопсии.
Если признаки рецидива не были обнаружены, повторное лечение не требуется.
Вопрос-ответ
Можно делать прививки ребенку с лимфангиомой?
Лимфатическая мальформация не является противопоказанием для вакцинации, поэтому пациент может прививаться по рекомендации врача и национальному календарю профилактических прививок.
Нет научных исследований, которые бы доказывали связь между ростом лимфатической мальформации и воздействием ультрафиолета. Достаточно избегать прямых солнечных лучей летом в дневное время, наносить крем с SPF-защитой.
Источники
в соответствии с рекомендациями Минздрава
