Гипофизарный нанизм (карликовость) у детей
Общая информация
Гипофизарный нанизм (карликовость) – это патологическое состояние, которое характеризуется крайне замедленным ростом вследствие нехватки в крови гормона соматотропина. Это биологически активное вещество вырабатывается гипофизом и отвечает за рост и созревание организма в детском и подростковом возрасте. Эндокринологи клиники «СМ-Клиника» для детей и подростков внимательно обследуют детей с подозрением на гипофизарный нанизм и назначат лечение в соответствии с современными клиническими рекомендациями.
Само понятие «карликовость» объединяет несколько патологических состояний, при которых происходит снижение темпов роста. Они могут быть обусловлены как эндокринными нарушениями, так и другими факторами, однако наиболее распространенным заболеванием является карликовость гипофизарной природы. Она связана со снижением количества соматотропного гормона в крови или уменьшением чувствительности тканей к нему на фоне каких-либо патологических процессов. Патология чаще встречается у мальчиков.
Причины развития карликовости у детей
Существует несколько больших групп причин, по которым у ребенка могут возникнуть признаки гипофизарного нанизма:
- врожденный дефицит соматотропина, связанная с аномалиями развития гипофиза и гипоталамуса или генетическими мутациями, влияющими на выработку гормона;
- приобретенное поражение гипофиза вследствие физического или токсического поражения центральной нервной системы, нейроинфекций, кровоизлияний, аутоиммунных поражений или развития злокачественных опухолей;
- врожденные состояния, связанные с нарушением чувствительности тканей к соматотропному гормону.
Классификация карликовости у детей
Все виды нанизма можно разделить на несколько групп в зависимости от телосложения. Если пропорции тела остаются гармоничными, т.е. идет синхронная задержка формирования всех тканей и органов, говорят о карликовости с пропорциональным телосложением. К нему относят патологии, связанные с работой желез внутренней секреции (гипофиза, гипоталамуса, тимуса, щитовидной железы, надпочечников, половых желез), а также возникшие вследствие воздействия внешних факторов (некачественное питание, хроническая интоксикация).
Нанизм с непропорциональным развитием может быть связан с:
- дефицитом отдельных микроэлементов (рахитический нанизм);
- патологией хрящевой ткани (хондродистрофическая форма);
- несовершенным остеогенезом.
Семейная низкорослость – отклонение от нормы, не являющееся симптомом какого-либо заболевания. Главной задачей врача является не только диагностировать сам факт наличия нанизма, но и определить, что послужило причиной его развития.
Симптомы гипофизарного нанизма у детей
Первые симптомы карликовости гипофизарного происхождения появляются у детей в возрасте 2-3 лет, когда отставание роста от нормы становится очевидным. Задержка прогрессирует с каждым годом, в результате чего к концу полового созревания длина тела редко превышает 120-130 см. Телосложение при этом остается пропорциональным.
Гипофизарный нанизм нередко сопровождается другими изменениями:
- недоразвитие лицевого скелета по типу кукольного лица;
- слабость скелетной мускулатуры;
- задержка смены зубов;
- недостаточное развитие гортани и сохранение детского голоса;
- уменьшение размеров внутренних органов;
- задержка полового развития;
- сниженное артериальное давление.
Нередко изменения в работе гипоталамо-гипофизарной системы приводят к другим эндокринным нарушениям: снижение функции щитовидной железы и надпочечников. В этом случае к карликовости добавляются и соответствующие признаки.
Диагностика
Предположительный диагноз гипофизарного нанизма ставится ребенку при значительном отставании в росте. Для подтверждения первоначальной версии и уточнения формы заболевания детский эндокринолог назначает ряд обследований:
- определение уровня соматотропного гормона в крови в разное время суток, со стимуляцией и без;
- рентген, КТ или МРТ турецкого седла (области черепа, где находится гипофиз);
- рентген кисти для определения костного возраста;
- определение уровня других гормонов (соматомедина, тиреоидной группы, кортизола, половых и т.п.);
- КТ или МРТ головного мозга для исключения опухолевого процесса.
Дополнительно назначаются общие обследования (ЭКГ, УЗИ внутренних органов), консультации профильных специалистов (гинеколога, андролога, генетика, невролога и т.п.).
Лечение гипофизарного нанизма
Лечение карликовости у детей начинается не сразу после проведения диагностики. В течение 6-12 месяцев врачи наблюдают за состоянием ребенка, в то время как родители уделяют максимум внимания питанию малыша и его физической активности. Если изменения темпов роста не происходит, назначается заместительная гормонотерапия. Доза соматотропного гормона подбирается индивидуально, а лечение длится до тех пор, пока рост не достигнет желаемого уровня или зоны роста в костях не закроются.
Дополнительно могут назначаться стероидные препараты, половые гормоны, гормоны щитовидной железы и надпочечников. При наличии поражения центральной нервной системы используется соответствующая терапия, а при опухолях: облучение и хирургическое удаление образования.
Прогноз и профилактика карликовости у детей
Если гипофизарный нанизм обнаружен своевременно, правильно подобранная терапия обеспечит правильное развитие и достаточный рост. Специфических мер профилактики не существует, важно придерживаться здорового образа жизни во время беременности, своевременно проходить обследования и выполнять назначения врача, обеспечить полноценное питание и регулярное профилактическое обследование для ребенка на протяжении всего периода взросления.
По какой бы причине не произошла задержка роста ребенка, врачи детского отделения «СМ-Клиника» придут на помощь. Мы проведем необходимые тесты, расскажем, что делать при подозрении на нанизм у детей, а также назначим терапию или направим в специализированный стационар для подбора лечения. Главное не задерживаться с обращением к врачу.
в соответствии с рекомендациями Минздрава
