Гипофизарный нанизм (карликовость)

Общая информация

Гипофизарный нанизм (карликовость) – это патологическое состояние, которое характеризуется крайне замедленным ростом вследствие нехватки в крови гормона соматотропина. Это биологически активное вещество вырабатывается гипофизом и отвечает за рост и созревание организма в детском и подростковом возрасте. Эндокринологи клиники «СМ-Доктор» внимательно обследуют детей с подозрением на гипофизарный нанизм и назначат лечение в соответствии с современными клиническими рекомендациями.

Само понятие «карликовость» объединяет несколько патологических состояний, при которых происходит снижение темпов роста. Они могут быть обусловлены как эндокринными нарушениями, так и другими факторами, однако наиболее распространенным заболеванием является карликовость гипофизарной природы. Она связана со снижением количества соматотропного гормона в крови или уменьшением чувствительности тканей к нему на фоне каких-либо патологических процессов. Патология чаще встречается у мальчиков.

Причины развития карликовости у детей

Существует несколько больших групп причин, по которым у ребенка могут возникнуть признаки гипофизарного нанизма:

  • врожденный дефицит соматотропина, связанная с аномалиями развития гипофиза и гипоталамуса или генетическими мутациями, влияющими на выработку гормона;
  • приобретенное поражение гипофиза вследствие физического или токсического поражения центральной нервной системы, нейроинфекций, кровоизлияний, аутоиммунных поражений или развития злокачественных опухолей;
  • врожденные состояния, связанные с нарушением чувствительности тканей к соматотропному гормону.

Классификация карликовости у детей

Все виды нанизма можно разделить на несколько групп в зависимости от телосложения. Если пропорции тела остаются гармоничными, т.е. идет синхронная задержка формирования всех тканей и органов, говорят о карликовости с пропорциональным телосложением. К нему относят патологии, связанные с работой желез внутренней секреции (гипофиза, гипоталамуса, тимуса, щитовидной железы, надпочечников, половых желез), а также возникшие вследствие воздействия внешних факторов (некачественное питание, хроническая интоксикация).

Нанизм с непропорциональным развитием может быть связан с:

  • дефицитом отдельных микроэлементов (рахитический нанизм);
  • патологией хрящевой ткани (хондродистрофическая форма);
  • несовершенным остеогенезом.

Особняком стоит семейная низкорослость – отклонение от нормы, не являющееся симптомом какого-либо заболевания. Главной задачей врача является не только диагностировать сам факт наличия нанизма, но и определить, что послужило причиной его развития.

Симптомы гипофизарного нанизма у детей

Первые симптомы карликовости гипофизарного происхождения появляются у детей в возрасте 2-3 лет, когда отставание роста от нормы становится очевидным. Задержка прогрессирует с каждым годом, в результате чего к концу полового созревания длина тела редко превышает 120-130 см. Телосложение при этом остается пропорциональным.

Гипофизарный нанизм нередко сопровождается другими изменениями:

  • недоразвитие лицевого скелета по типу кукольного лица;
  • слабость скелетной мускулатуры;
  • задержка смены зубов;
  • недостаточное развитие гортани и сохранение детского голоса;
  • уменьшение размеров внутренних органов;
  • задержка полового развития;
  • сниженное артериальное давление.

Нередко изменения в работе гипоталамо-гипофизарной системы приводят к другим эндокринным нарушениям: снижение функции щитовидной железы и надпочечников. В этом случае к карликовости добавляются и соответствующие признаки.

Диагностика

Предположительный диагноз гипофизарного нанизма ставится ребенку при значительном отставании в росте. Для подтверждения первоначальной версии и уточнения формы заболевания детский эндокринолог назначает ряд обследований:

  • определение уровня соматотропного гормона в крови в разное время суток, со стимуляцией и без;
  • рентген, КТ или МРТ турецкого седла (области черепа, где находится гипофиз);
  • рентген кисти для определения костного возраста;
  • определение уровня других гормонов (соматомедина, тиреоидной группы, кортизола, половых и т.п.);
  • КТ или МРТ головного мозга для исключения опухолевого процесса.

Дополнительно назначаются общие обследования (ЭКГ, УЗИ внутренних органов), консультации профильных специалистов (гинеколога, андролога, генетика, невролога и т.п.).

Записаться на прием
поля, отмеченные * необходимы к заполнению
Запись через сайт является предварительной. Наш сотрудник свяжется с Вами для подтверждения записи к специалисту.
Мы гарантируем неразглашение персональных данных и отсутствие рекламных рассылок по указанному вами телефону. Ваши данные необходимы для обеспечения обратной связи и организации записи к специалисту клиники.

Лечение гипофизарного нанизма

Лечение карликовости у детей начинается не сразу после проведения диагностики. В течение 6-12 месяцев врачи наблюдают за состоянием ребенка, в то время как родители уделяют максимум внимания питанию малыша и его физической активности. Если изменения темпов роста не происходит, назначается заместительная гормонотерапия. Доза соматотропного гормона подбирается индивидуально, а лечение длится до тех пор, пока рост не достигнет желаемого уровня или зоны роста в костях не закроются.

Дополнительно могут назначаться стероидные препараты, половые гормоны, гормоны щитовидной железы и надпочечников. При наличии поражения центральной нервной системы используется соответствующая терапия, а при опухолях: облучение и хирургическое удаление образования.

Прогноз и профилактика карликовости у детей

Если гипофизарный нанизм обнаружен своевременно, правильно подобранная терапия обеспечит правильное развитие и достаточный рост. Специфических мер профилактики не существует, важно придерживаться здорового образа жизни во время беременности, своевременно проходить обследования и выполнять назначения врача, обеспечить полноценное питание и регулярное профилактическое обследование для ребенка на протяжении всего периода взросления.

По какой бы причине не произошла задержка роста ребенка, врачи клиники «СМ-Доктор» придут на помощь. Мы проведем необходимые тесты, расскажем, что делать при подозрении на нанизм у детей, а также назначим терапию или направим в соответствующий стационар для подбора лечения. Главное не задерживаться с обращением к врачу.

Записаться на прием
поля, отмеченные * необходимы к заполнению
Запись через сайт является предварительной. Наш сотрудник свяжется с Вами для подтверждения записи к специалисту.
Мы гарантируем неразглашение персональных данных и отсутствие рекламных рассылок по указанному вами телефону. Ваши данные необходимы для обеспечения обратной связи и организации записи к специалисту клиники.