Эписпадия у детей
Общая информация
Эписпадия – это аномалия развития мочеиспускательного канала, когда имеется расщепление его передней стенки. Диагностикой и лечением заболевания занимается детский уролог-андролог.
Эписпадия является врожденным пороком развития мочеполовой системы, который связан с нарушением эмбриогенеза. Точные причины формирования эписпадии не установлены. В некоторых исследованиях показана связь между аномалиями развития мочеполовых органов и приемом беременной женщиной гормональных препаратов.
Выраженность патологии может быть различной, поэтому урологи выделяют несколько степеней тяжести. Классификация у мальчиков и у девочек разная и основана на месторасположении наружного отверстия уретры в сравнении с нормой, а также протяженности дефекта передней стенки мочеиспускательного канала.
Эписпадия приводит к косметическому дефекту, сексуальным нарушениям во взрослом состоянии и расстройствам мочеиспускания. Последние являются особенно тяжелыми, если в патологический процесс вовлекается шейка мочевого пузыря, в которой располагается сфинктер. Такие формы эписпадии сопровождаются частичным или полным недержанием мочи, которое у детей старше 4 лет приводит к формированию серьезных психологических комплексов.
Единственный вариант лечения этой аномалии развития – хирургическая коррекция. Характер операции зависит от формы патологии. В тяжелых случаях требуется проведение двух- и трехэтапных операций, направленных на воссоздание правильной анатомии мочевой системы. При нарушениях процесса удержания мочи в послеоперационном периоде показано проведение реабилитационной терапии, направленной на синхронизацию акта мочеиспускания.
Виды
Эписпадия у мальчиков классифицируется в зависимости от расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала.
Выделяют следующие виды:
- эписпадия головки полового члена – расщепление только головки;
- эписпадия полового члена – расщепление тела полового члена;
- тотальная – расщепление всего мочеиспускательного канала.
У девочек эписпадия бывает 3 видов:
- клиторная – нарушение целостности уретры имеется на уровне клитора (часто эту форму не замечают из-за отсутствия типичных симптомов);
- подлобковая – расщепление уретры доходит до шейки мочевого пузыря;
- тотальная эписпадия – мочеиспускательный канал поражен на всем.
Симптомы
Выраженность симптоматики зависит от формы эписпадии. У мальчиков проявления могут быть сгруппированы следующим образом:
- нарушение формы полового члена – искривление кверху (пенис направлен к передней стенке живота);
- неправильное расположение уретрального отверстия, которое открывается на тыльной (верхней) поверхности пениса;
- наличие желобка на верхней поверхности пениса, который представляет собой заднюю стенку мочеиспускательного канала;
- мочевые расстройства – разбрызгивание струи при легких формах, недержание мочи при тяжелых формах (в более легких случаях моча подтекает только при физической нагрузке, а в более сложных – даже в покое).
Полная форма эписпадии у мальчиков проявляется недоразвитием полового члена, который имеет форму «крючка», подтянутого к животу. Уретральное отверстие в виде воронки расположено сразу под лобковым сочленением. Из-за расхождения лобковых костей отмечается «утиная» походка. Примерно у 30% пациентов с полной формой эписпадии имеются и другие аномалии половой системы – неопущение яичка, недоразвитие мошонки и яичек. Поэтому требуется комплексное обследование.
Эписпадия у девочек сопровождается расщеплением передней стенки мочеиспускательного канала и клитора с расхождением краев в сторону половых губ. При поражении сфинктера мочевого пузыря такая аномалия развития сопровождается недержанием мочи. Полная форма эписпадии характеризуется тем, что расщеплены также малые и большие половые губы, нередко имеется сочетание с другими пороками (аномалии развития матки, яичников и т.д.).
Причины
Эписпадия – это порок, который формируется во внутриутробном периоде. Примерные сроки приходятся на 3-4-ю неделю эмбриональной жизни. Причина кроется в смещении полового бугорка относительно мочеполового синуса, который остается на прежнем месте.
Порок является достаточно редким. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
Обэтом информация выше уже описана . Других специфических причин в настоящее время не установлено.
Экспертное мнение врача
Хирургическое лечение эписпадии рекомендовано проводить в возрасте 2-3 лет. Своевременно выполненная операция решает сразу несколько задач (с учетом степени тяжести аномалии развития). Так, она помогает восстановить правильную форму полового члена у мальчиков, обеспечить нормальный акт мочеиспускания и полноценное удержание мочи Косметические операции при головчатой форме проводятся по желанию родителей, т.к. функции мочевых органов при этой аномалии не нарушены. У девочек операция помогает восстановить нормальную анатомию половых органов (клитора и половых губ), а также нормализовать акт мочеиспускания.
Диагностика
Диагноз эписпадии устанавливается сразу после рождения, когда неонатолог проводит первичный осмотр новорожденного. Однако незамеченными часто остаются невыраженные формы – головчатая у мальчиков и клиторальная у девочек.
В программу обследования обязательно включают ультразвуковое сканирование мочевыводящих органов для исключения сочетанных пороков и консультацию генетика. Другие методы урологического обследования рекомендуются индивидуально для каждого ребенка.
Общий анализ мочи может выявить признаки сопутствующей мочевой инфекции.
Лечение
Единственный вариант лечения – хирургический. Консервативная терапия является дополнительной и направлена на профилактику инфекционных осложнений в раннем послеоперационном периоде, а также на восстановление акта мочеиспускания.
Консервативное лечение
Базовая консервативная терапия отсутствует.
Оперативное лечение
Показания к хирургическому лечению зависят от пола ребенка.
- У мальчиков все формы эписпадии подлежат оперативной коррекции.
- У девочек операцию проводят только при тотальной (полной) или субтотальной (почти полной) форме. При клиторальной форме эписпадии прямых медицинских показаний к хирургическому лечению нет. Однако такой вариант аномалии развития нарушает эстетику половых органов, поэтому в большинстве случаев по желанию родителей проводят пластическую операцию.
Перед хирургическим вмешательством показана тщательная предоперационная диагностика. Обследование направлено на оценку общего уровня здоровья, исключение возможных противопоказаний и профилактику осложнений. Предоперационная диагностика состоит из 3 направлений:
- Лабораторное – общеклинические анализы крови и мочи, ПЦР-тест на COVID-19, определение АВО и резус-факторной принадлежности крови ребенка, общий анализ урины, биохимическое исследование плазмы, коагулограмма, определение инфекционного статуса в отношении ВИЧ, сифилиса, гепатита В и С;
- Инструментальное – электрокардиография, обзорная рентгенография органов грудной полости;
- Консультативное – осмотр педиатра, анестезиолога-реаниматолога и детского хирурга.
Хирургическое вмешательство выполняется в условиях стационара. Метод анестезии подбирается индивидуально и зависит от объема оперативного вмешательства.
Характер хирургического вмешательства зависит от половой принадлежности ребенка и формы эписпадии. У мальчиков при лечении эписпадии расплавляется половой член и производится пластика мочеиспускательного канала. Тотальная форма требует восстановления сфинктерного аппарата мочевого пузыря. У девочек требуется пластика клитора и наружнего отверстия уретры. Хирургическое лечение тотальных форм заключается в устранении недержания мочи.
ПодробнееПрофилактика
Действенных мер профилактики эписпадии не разработано. Учитывая, что порок является врожденным, беременной женщине следует соблюдать здоровый образ жизни, чтобы по возможности уменьшить влияние на эмбрион/плод неблагоприятных факторов внешней среды.
Учитывая, что порок формируется на ранних сроках беременности (сроки совпадают с первыми днями задержки менструации), важно избегать необоснованного приема любых медикаментов в первом триместре.
Реабилитация после хирургического лечения
В стационаре после хирургического лечения ребенок находится от 5 до 10 суток.
Комплексная реабилитация показана только после коррекции тяжелых форм эписпадии. Она направлена на восстановление правильной (синхронной) работы мочевого пузыря и устранение возможной дисфункции мышцы, сокращающей мочевой пузырь. Для усиления эффекта дополнительно назначаются физиопроцедуры.
Вопрос-ответ
Какой врач занимается лечением эписпадии?
Лечение заболевания проводит уролог-андролог. При наличии недержания мочи, связанного с вовлечением в патологический процесс сфинктера мочевого пузыря, может привлекаться нейроуролог или невролог.
Оптимальное время для хирургического лечения эписпадии – 1-3-летний возраст. Если эписпадия приводит к недержанию мочи, то операцию планируют, когда ребенку исполнится 4 года. Важно устранить аномалию не позже 4-летнего возраста, т.к. после этого ребенок понимает, что «он отличается» от сверстников, что приводит к формированию психологических комплексов.
Эта аномалия развития приводит к изменению внешнего вида половых органов. Помимо косметического недостатка нарушается сексуальная жизнь и развиваются расстройства мочеиспускания. В тяжелых случаях эписпадия характеризуется вовлечением в патологический процесс шейки мочевого пузыря, что проявляется частичным или полным недержанием мочи. Это состояние нарушает социальную активность человека и сопровождается формированием психопатологического типа личности.
Источники
в соответствии с рекомендациями Минздрава
