Болезнь Гиршпрунга у детей

Классификация болезни основывается на анатомическом расположении аганглиоза (отсутствия нервных клеток или ганглиев) в определенных локализациях толстой кишки и по характеру течения. По анатомическому расположению выделяют следующие формы.

• Наданальная форма. Аганглиоз ограничен прямой кишкой (измененный участок не достигает сигмовидной кишки).
• Ректальная форма. Патология распространяется до верхнего отдела прямой кишки.
• Ректосигмоидная форма. Аганглиоз отмечается на протяжении от прямой до сигмовидной кишки.
• Субтотальная форма. Патология охватывает большую часть толстой кишки, но не затрагивает ее полностью.
• Тотальная форма. Вся протяженность толстого кишечника лишена ганглиев.

В свою очередь, наиболее серьезная, тотальная форма, имеет свою классификацию.

• Мегаколон. Расширение прямой кишки.
• Мегасигма. Увеличение диаметра сигмовидной кишки.
• Левосторонний мегаколон. Расширение толстой кишки с левой стороны.
• Субтотальный мегаколон. Увеличение просвета большей части толстой кишки, но не на всем протяжении.
• Тотальный мегаколон. Расширение всего толстого кишечника.
• Мегаилеум. Увеличение просвета подвздошной кишки.

По уровню функциональности расширение толстой кишки возможно в следующих вариантах.

• Компенсированное. В этом случае толстая кишка выполняет свою функцию нормально, то есть организм адаптирован к ее работе.
• Субкомпенсированное. При таком варианте толстая кишка уже испытывает определенные трудности в своей работе. Могут возникать неприятные симптомы: боли в животе, запоры или поносы. Несмотря на то, что организм пытается адаптироваться под имеющиеся условия, пациент может испытывать дискомфорт.
• Декомпенсированное. Толстый кишечник уже не способен адекватно выполнять свои функции, что может привести к серьезным проблемам. Пациент страдает от хронических болей, нарушений стула, часто отмечается кровь в кале, потеря веса и другие серьезные отклонения.

По характеру течения выделяют следующие формы.

• Классический вариант. Этот тип болезни составляет основную долю случаев. Он отличается стремительным развитием сильных запоров с самого рождения или в первые месяцы жизни. У детей при развитии этого варианта болезни запоры настолько выражены, что они практически не могут опорожнить кишечник самостоятельно. Это вызвано тем, что отсутствие нервных клеток в определенных сегментах кишечника препятствует нормальному движению содержимого. В результате развивается кишечная непроходимость, которая требует экстренного оперативного вмешательства.
• Пролонгированный вариант. Проявляется медленно, поскольку развивается при небольшой области отсутствия иннервации кишки. У пациентов могут возникать запоры, но проявляются не в такой степени, как при классическом варианте течения болезни. Это связано с тем, что часть нервных клеток сохраняется, и кишечник частично способен выполнять свою функцию. Лечение в этом случае не всегда радикальное.

Порой хронические запоры проявляются впервые в переходном возрасте, вследствие чего может появиться хроническая толстокишечная непроходимость, вызванная прогрессированием патологии. В таких случаях даже слабительные средства могут не оказать должного эффекта. Со временем пациентам становятся нужны ежедневные клизмы для облегчения прохождения стула.

Основная причина заболевания – генетический сбой, при котором нервные сплетения развиваются очень слабо или не формируются вообще.

Согласно клиническим рекомендациям болезнь Гиршпрунга у детей лечится только оперативным путем. Тактика и ход вмешательства могут быть изменены в силу показаний. Чаще всего применяются следующие способы.

• Метод Дюамеля. Это одноэтапное оперативное вмешательство. В ходе него производится резекция (удаление) пораженного участка кишечника (ректосигмоидного отдела) и создание нового анастомоза (соединения) между нормальной кишкой и анальным отверстием. Метод Дюамеля обладает важными преимуществами перед другими техниками, поскольку позволяет избежать установки колостомы.
• Метод Соаве. В ходе этой операции производится удаление пораженного сегмента кишечника и создание анастомоза. Отличительной чертой метода Соаве является выполнение операции посредством эндоскопической техники, что позволяет снизить травматизацию во время проведения вмешательства и значительно сократить размеры операционного поля.
• Метод Свенсона. Начинается операция, как и две предыдущие, с удаления пораженного сегмента кишечника. Однако далее хирург создает отверстие в брюшной стенке, через которое выводится временная колостома для отвода каловых масс. Позднее, после восстановления функции кишечника и нормализации состояния, проводится вторая операция для закрытия колостомы и восстановления функциональной возможности кишечника.
• Одноэтапная трансанальная эндоректальная резекция ректосигмоидного отдела кишечника. Это оптимальный, наименее травматичный вариант вмешательства, который выполняется без внешних разрезов, через прямую кишку. Хирурги выделяют пораженный участок кишечника и отсекают его с последующим созданием анастомоза (соединение двух сегментов кишки).

Болезнь Гиршпрунга можно вылечить, и прогноз достаточно хороший при условии раннего обращения к специалистам и выполнения рекомендаций в послеоперационном периоде.