Аутоиммунный гепатит у детей
Общая информация
Аутоиммунный гепатит (АИГ) — это хроническое воспаление клеток печени (гепатоцитов), возникшее по неизвестной причине из-за атак на них собственной иммунной системы. Патология характеризуется наличием в крови человека антител к печеночным клеткам, симптомами воспалительного процесса, а также хорошо реагирует на препараты, подавляющие иммунитет. Эту болезнь диагностируют в мире достаточно часто, причем поражает она людей любого возраста. В РФ аутоиммунный гепатит у детей и подростков в структуре хронических заболеваний печени составляет 2%. Дебют болезни приходится на 6-10 лет, а выявляют ее чаще у девочек.
Аутоиммунный гепатит – хроническое, достаточно тяжелое заболевание. Его опасность заключается в аномальном поведении иммунной системы организма. Она начинает атаковать печень, провоцируя развитие в ней воспалительного процесса и повреждение тканей. При возникновении в детском возрасте патология особенно опасна. Механизм ее развития происходит в несколько последовательных этапов.
- При аутоиммунном поражении печени в крови ребенка образуются аномальные иммуноглобулины, антитела, принимающие за чужеродных агентов собственные гепатоциты.
- Они подают иммунной системе сигнал, что пора уничтожать «чужаков».
- В бой вступают лейкоциты и начинают уничтожать гепатоциты, что быстро приводит к их массовой гибели.
- Начинается формирование очагов некроза и замещение ткани печени рубцовой. Одновременно страдают эндокринная система и поджелудочная железа.
Для развивающегося у детей аутоиммунного гепатита характерен широкий спектр клинических проявлений. Болезнь может манифестировать бессимптомно или сразу вызвать тяжелую внепеченочную симптоматику, которая касается всех жизненно важных органов и систем.
Без профессионального лечения аутоиммунный гепатит начинает активно прогрессировать, становясь все более тяжелым. Это приводит к развитию у ребенка тяжелых осложнений, включая печеночную недостаточность и цирроз. Минздравом разработаны подробные клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита у детей.
Классификация
В зависимости от того, какие антитела образуются в сыворотке крови ребенка, выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита.
- Анти-ANA, анти-SMA позитивный. Чаще манифестирует после 10 лет. Наиболее хорошо изученный тип патологии. Он легко поддается иммуносупрессивной (подавляющей иммунитет) терапии. Стойкая ремиссия, когда болезнь не возвращается даже после отмены лекарств, достигается в 20% случаев. В отсутствии лечения патологический процесс начинает активно прогрессировать и достаточно быстро, всего за 3 года, провоцирует развитие цирроза.
- Анти-LKM-l позитивный. Этот тип аутоиммунного гепатита развивается достаточно редко, всего в 10-15% случаев, и поражает в основном детей. Патология II типа имеет более высокую резистентность (невосприимчивость) к иммуносупрессии, поэтому отмена лекарств часто приводит к рецидиву. Кроме этого, при аутоиммунном гепатите II типа в 2 раза выше вероятность развития цирроза.
- Анти-SLA позитивный. Этот тип в настоящее время перестали относить к самостоятельному заболеванию, так как анти-SLA выявляются и у 20% пациентов с I типом аутоиммунного гепатита. Для этой разновидности заболевания характерно частое выявление ревматоидного фактора. Этим термином обозначают измененный патогенными микроорганизмами или другими негативными причинами белок, отторгаемый иммунной системой.
К вариантам аутоиммунного гепатита специалисты относят и перекрестные синдромы, также включающие признаки первичных склерозирующего холангита или билиарного цирроза и хронического вирусного гепатита.
Для каждой из перечисленных разновидностей патологии характерен определенный серологический профиль (наличие в сыворотке крови своеобразных антител), особенности течения, отклик на иммуносупрессивную терапию и прогноз.
Симптомы аутоиммунного гепатита у детей
В детском возрасте патология имеет более агрессивное течение, чем во взрослом. Оно характеризуется быстрым повреждением печеночных тканей и ранним развитием осложнений. В половине случаев первые симптомы аутоиммунного гепатита у детей появляются в 11-12 лет. Треть пациентов испытывает тяжелую симптоматику, полностью сходную с другими острыми формами воспаления печени. У остальных болезнь развивается постепенно.
Среди возможных симптомов аутоиммунного гепатита у детей и подростков выделяют:
- повышенную утомляемость;
- тяжесть и боли в правом подреберье;
- увеличение селезенки, лимфоузлов и печени;
- нарушения менструального цикла у девушек;
- поражение суставов (нарушение функций, отечность, боль);
- желтушность кожных покровов, биологических жидкостей (слюны, мочи и др.), слизистых оболочек;
- повышение температуры до субфебрильной (37,5˚С), а в некоторых случаях до критических отметок 39,0˚С и выше.
На стадии цирроза, когда гепатоциты активно гибнут, а печеночные ткани замещаются грубой рубцовой, присоединяется симптоматика портальной гипертензии (высокое давление в воротной вене, переносящей кровь от органов брюшной полости в печень). К ним относятся варикозное расширение вен брюшной полости и появление в ней свободной жидкости (асцит).
Причины аутоиммунного гепатита у детей
В связи с тем, что наша иммунная система полностью не изучена, специалистам на сегодняшний день не удается выявить точные причины развития патологического процесса. Однако, благодаря различным исследованиям, врачи и ученые выявили несколько предрасполагающих факторов:
- ряд инфекционных заболеваний (сальмонеллез, вирус Эпштейна-Барра, гепатит A, B и C, герпес);
- продолжительное и бесконтрольное применение некоторых лекарств, например, препаратов из группы НПВС.
Также важное значение имеет наследственный фактор. Среди маленьких пациентов немало тех, у кого в семейном анамнезе есть аутоиммунные расстройства любого происхождения, ВИЧ-инфекция.
Диагностика
Выявление этой патологии затруднено, так как она не имеет единой клинической картины. Для постановки правильного диагноза необходимо комплексное и всестороннее обследование. Диагностика аутоиммунного гепатита у детей включает несколько последовательных этапов.
- Сбор жалоб и анамнеза, осмотр. Опрос родителей маленького пациента или его самого о характере течения болезни, а также первичный осмотр, включающий пальпацию области печени, селезенки и лимфоузлов на предмет их увеличения и болезненности.
- Лабораторная диагностика. Проводят биохимический анализ крови, который может показать типичное для аутоиммунного гепатита повышение в сыворотке щелочной фосфатазы, билирубина и трансаминаз. Также с помощью этого исследования наличие характерных для определенного типа заболевания антител.
- Инструментальная диагностика. В ходе этого исследования проводят УЗИ селезенки и печени, эзофагогастродуоденоскопию и биопсию.
На основании полученных результатов врач подбирает каждому маленькому пациенту индивидуальный протокол терапии.
Лечение
Диагноз аутоиммунный гепатит чаще всего ставят детям после того, как заболевание перейдет в хроническую форму. Это связано с бессимптомным течением патологического процесса на ранних сроках и его активным развитием. Поэтому лечение аутоиммунного гепатита у детей характеризуется особой сложностью и должно быть доверено только опытному специалисту. Терапия аутоиммунной патологии печени может проводиться в нескольких направлениях и подбирается только индивидуально на основании результатов диагностики.
Монотерапия
В этот протокол лечения входит прием гормональных препаратов. Врач обычно комбинирует несколько лекарственных средств одновременно. Дозировка гормонов подбирается детям строго индивидуально, на основании таких показателей, как возраст и вес. Длительность курса лечения может составлять 6-9 месяцев. Затем первоначальную дозу гормонов постепенно уменьшают.
Продолжительное применение гормональных средств вызывает тяжелые побочные эффекты и серьезные осложнения. Чтобы не допустить этого, ребенок весь курс гормонотерапии находится под постоянным врачебным контролем. После монотерапии врач назначит ему восстановительную терапию, включающую:
- прием поддерживающих лекарственных средств;
- исключение повышенных нагрузок;
- диету.
При рецидиве заболевания маленькому пациенту требуется строгий постельный режим.
Комбинированная терапия
Лечение при острой симптоматике, сопровождающей аутоиммунные проблемы с печенью, должно быть комплексным. В схему терапии специалист включит индивидуально подобранные препараты, относящиеся к разным фармакологическим группам:
- гепатопротекторы для восстановления поврежденных гепатоцитов;
- средства, нормализующие работу органов ЖКТ;
- витаминно-минеральные комплексы, содержащие определенный набор нутриентов.
Оперативное лечение
Если с помощью консервативной терапии не удается достигнуть нужного эффекта, или применение гормонов привело к развитию у ребенка почечной недостаточности, то используют радикальную меру – пересадку печени. Чаще всего используют родственную трансплантацию, после которой врач порекомендует ребенку и его родственнику-донору курс специальной реабилитации. Однако необходимость в пересадке печени при аутоиммунном гепатите возникает крайне редко, только в тех случаях, когда болезнь достигла финальной стадии.
Профилактика
Первичные профилактические мероприятия при аутоиммунном гепатите не разработаны, а вторичные заключаются в раннем выявлении болезни, диспансерном наблюдении маленького пациента и длительной иммуносупрессивной терапии.
Ведение детей с аутоиммунным гепатитом после его своевременного выявления включает:
- регулярные, не реже двух раз в год, скрининговые обследования эффективности иммуносупрессивной терапии;
- при достижении ремиссии маленького пациента на протяжении 2 лет продолжит наблюдать педиатр и детский гастроэнтеролог;
- в период ремиссии детям показан контрастный душ и лечебная физкультура;
- в период обострения скрининговое обследование проводится не раз в 10 дней.
Если появятся показания, ребенка госпитализируют для стабилизации состояния.
Реабилитация
После операции по пересадке печени пациенту требуется длительная реабилитация. Она включает ограничение физических нагрузок, перегрева и переохлаждения, соблюдение диеты, прием специальных средств, стабилизирующих работу иммунной системы и печени. Длительность восстановительного периода индивидуальна.
Экспертное мнение врача
Аутоиммунный гепатит представляет для жизни маленького пациента достаточно серьезную угрозу. Это имеет непосредственную связь с развитием опасных осложнений, среди которых в первую очередь можно упомянуть портальную гипертензию, печеночную недостаточность, цирроз печени.
В детском возрасте аутоиммунный гепатит в большинстве случаев отличается злокачественным течением и развивается стремительно. Это делает прогноз заболевания крайне негативным. Только своевременное, правильно подобранное лечение, позволит ребенку достигнуть длительной ремиссии, не допустить инвалидности от осложнений и значительно продлить жизнь. При соблюдении врачебных рекомендаций более 70% маленьких пациентов, прошедших полноценный курс лечения аутоиммунного гепатита, переходят 20-летний рубеж жизни.
Вопросы и ответы
Какова продолжительность жизни у детей с аутоиммунным гепатитом?
Если необходимая медицинская помощь при этой патологии отсутствует, около 40% детей умирает в течение года после подтверждения диагноза, а те, кто выживает, приобретают печеночную недостаточность или цирроз.
Нет. Использование при этом заболевании БАДов, трав и других рекомендаций народной медицины не только не даст нужного эффекта, но и спровоцирует развитие непоправимых последствий из-за потери драгоценного времени.
Источники
в соответствии с рекомендациями Минздрава
