Ахалазии пищевода у детей
Общая информация
Ахалазия кардии – хроническая нервно-мышечная патология пищеварительной системы, встречающаяся у детей разных возрастов. Для этого заболевания пищевода характерно нарушение процесса расслабления нижнего сфинктера пищевода (кардии). Это происходит на фоне хронических спазмов нижнего отдела пищеводной трубки, расположенного перед входом в желудок, из-за чего болезнь носит еще одно название – кардиоспазм. Вышележащие участки при этом, наоборот, расширяются.
При диагнозе ахалазия кардии нижний пищеводный сфинктер перестает свободно пропускать пищевой комок в желудок. В процессе глотания мышечное кольцо нижней части пищевода не расслабляется, еда задерживается в трубчатом органе пищеварительной системы, в результате чего он растягивается. Со временем расширение пищеводной трубки становится настолько значительным, что ее стенки теряют способность к перистальтике и, соответственно не может проталкивать пищевой комок в желудок.
Из-за нарушения моторики пища не может спокойно поступать в желудок и, не смешавшись с желудочным соком, забрасывается обратно в рот (рефлюкс). Процесс особенно выражен если ребенок лежит. Очень часто ахалазия кардии у детей бывает врожденной и кроется в генетической склонности. Обычно патология сопутствует таким болезням, как:
- синдром Дауна;
- болезнь Гиршпрунга;
- синдром Альпорта и другим.
Кардиоспазмы крайне редко встречается в практике педиатров и детских гастроэнтерологов – всего 3-5% клинических случаев среди других патологий пищеварительного тракта.
Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще появляется у маленьких пациентов старше пяти лет. В некоторых случаях встречаются и врожденные варианты патологического процесса.
Классификация
В мировой гастроэнтерологической практике используется практически 2 десятка разных классификаций ахалазии пищевода. Во-первых, эту патологию подразделяют на первичную, идиопатическую, и вторичную, а также симптоматическая.
В зависимости от имеющихся рентгенологических признаков ахалазию кардии подразделяют на 2 типа.
- Первый тип. Дистальный отрезок пищевода сужен умеренно и одновременно присутствует дистрофия и гипертрофия его циркулярных мышц. Дилатация пищевода также имеет умеренную выраженность. Участок расширения овальной или цилиндрической формы.
- Второй тип. Дистальный отрезок сужен значительно, его мышечная оболочка подверглась процессу атрофии и содержит прослойки соединительной ткани. Выше этого участка пищевод значительно расширен, а в общей сложности имеет S-образную форму.
Ахалазия первого типа может переходить во второй, а в некоторых клинических случаях между ними есть промежуточные формы.
Кроме того, в течении патологии принято выделять несколько стадий. Эта классификация более всего востребована в клинической практике, так как с ее помощью подбирают лечение, наиболее подходящее для маленького пациента. Всего существует четыре стадии ахалазии.
- Функциональная. Для нее характерны временные задержки прохождения пищевого комка по пищеводу, возникающие из-за кратковременных кардиоспазмов во время глотания и повышения тонуса стенок трубчатого органа пищеварительной системы. Расширение пищевода на этой стадии отсутствует.
- Начальная. Тонус кардии стабильно повышен, а во время глотания значительно нарушается его расслабление. Кроме того, на участке немного выше постоянного функционального спазма кардии отмечается умеренное расширение пищевода.
- Прогрессирующая. В дистальной части пищевода отмечается появление рубцовых изменений, что приводит к стенозу (резкому его сужению) и значительному (примерно в 2 раза) расширению вышележащего участка.
- Завершающая. Рубцовые изменения трубчатого пищеварительного органа совместно с его расширением становятся выраженными. Дополнительно добавляется его S-образная деформация формы и развиваются осложнения в виде параэзофагита и эзофагита.
Причины
До настоящего времени причина появления ахалазии кардии не установлена. Основную роль в ее возникновении специалисты отводят сдавливанию диафрагмальными ножками, находящимися в состоянии спазмирования, кардиального участка пищевода. Однако это не получило клинических доказательств, так как у детей с ахалазией дисфагия не исчезает при параличе диафрагмы, а хирургическое удаление диафрагмальных ножек не показывает ожидаемого эффекта или оказывается полностью безрезультатным. В гастроэнтерологической практике существует несколько теорий возникновения этого заболевания.
- Аутоиммунная. Она основывается на том, что пациенты с кардиоспазмом часто имеют в анамнезе аутоиммунные заболевания.
- Инфекционная. Специалистами рассматривается возможность развития ахалазии кардии на фоне инфицирования вирусом кори или герпеса.
- Генетическая. Ее основывают на том, что у пациентов.
- Генетическая. Дети с болезнью Дауна имеют более высокие риски заболеть ахалазией кардии. Они приблизительно в 200 раз выше, чем в общей популяции.
Предпосылкой для развития ахалазии у детей специалисты считают также хронические воспалительные процессы в прикорневых лимфатических узлах, легких или средостении, провоцирующие развитие неврита блуждающего нерва.
Симптомы ахалазии пищевода
Ахалазия пищевода у детей начинается незаметно. Первые признаки не привлекают внимание родителей, из-за чего они не сразу обращаются за помощью к специалисту. Чтобы не пропустить начало развития патологического процесса, стоит обращать внимание на появление следующей симптоматики:
- частая рвота непереваренной пищей;
- неприятный запах изо рта (застоявшейся, загнивающей пищей);
- выраженная болезненность при глотании, локализовавшаяся в загрудинной области;
- постоянные простудные заболевания;
- низкий уровень гемоглобина;
- ночной кашель.
Малыш давится из-за остающегося закрытым нижнего сфинктера пищевода и недостаточной перистальтики его стенок. При начале патологического процесса в грудничковом возрасте мать замечает, что ребенок срыгивает во время кормления нествороженным молоком без примесей содержимого желудка. Если не обратить на эту симптоматику внимания и не начать лечение, она вскоре перерастет в триаду признаков, характерных для ахалазии: регуритации, дисфагии, боли. О них стоит упомянуть подробнее.
- Дисфагия (нарушение глотания). Это ведущий симптом ахалазии. Сначала дисфагию характеризует слабовыраженный, непостоянный характер, но постепенно он начинает нарастать, усиливаясь при эмоциональных нагрузках. Полужидкую и жидкую пищу малыш проглатывает лучше твердой, однако затруднения в глотательном рефлексе появляются не сразу, а через 2-4 секунды после совершения глотка; для облегчения проглатывания ребенок старается запивать еду большим количеством жидкости.
- Регургитация (срыгивание) - пассивное поступление в ротовую полость рта содержимого пищевода, представляющего собой съеденную несколько часов назад непереваренную пищу или слизистую жидкость. Обычно усиление регургитации происходит после того, как ребенок съел достаточно большое количество пищи, ночью, когда он находится в горизонтальном положении (синдром мокрой подушки) или при наклонах вперед.
- Загрудинные боли носят различный характер. Они могут быть связаны со спазмом мускулатуры пищевода, но у большинства детей с ахалазией боли появляются после того, как пища поступит в пищевод и исчезают после поступления ее в желудок или срыгивания.
Общее состояние детей, имеющих в анамнезе ахалазию, постепенно ухудшается, развивается авитаминоз, уменьшается вес. Хроническое нарушение питания способно спровоцировать развитие анемии, отставание в физическом развитии.
Диагностика
В первую очереди врач выяснит у родителей ребенка особенности развития болезни. Специалиста будет интересовать ряд вопросов:
- в связи с чем и когда появились кардиоспазмы;
- какая первая симптоматика вызвала тревогу;
- есть ли сопутствующие заболевания;
- какие лекарства принимал ребенок и какую эффективность они имели.
После сбора анамнеза врач каждому ребенку индивидуально назначает диагностическое исследование. Основными мероприятиями в нем будут:
- общий анализ крови;
- коагулограмма для определения уровня свертываемости крови;
- общий и суточный анализ мочи;
- рентгенография с контрастом, показывающую S-образное искривление пищевода и его расширение;
- эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС), позволяющая определить величину расширения пищевода и исключить псевдоахалазии;
- манометрия, дающая врачу возможность оценить работу пищевода, внутреннее давление и сокращение стенок.
Также проводится дифференциальная диагностика, позволяющая отличить ахалазию от заболеваний, которые сопровождаются обструкцией пищевода: злокачественные и доброкачественные новообразования, а также менее часто встречающийся диффузный спазм или спастический процесс иного происхождения.
Лечение
Протокол лечения имеет непосредственную зависимость от общего состояния и возраста ребенка, стадии развития патологии, наличия или отсутствия осложнений. Терапия включает несколько направлений.
- Медикаментозная терапия. Она направлена на нормализацию перистальтики и снижение внутрибрюшного давления. Для этого маленькому пациенту врач подбирает препараты индивидуально, исходя из результатов диагностики.
- Операция. Хирургическое вмешательство проводят с целью расширения просвета пищевода и регуляции работы кардии. Для этого устанавливают специальный баллон хирургически разделяют мышцы сфинктера.
Полностью избавить маленького пациента от ахалазии не получится. После оперативного вмешательства обычно наступает длительная ремиссия, которая, как правило, продолжается 5-10 лет. Чтобы ремиссия была максимально долгой, ребенок после выписки должен соблюдать рекомендации врача и раз в год проходить скрининговую диагностику.
ПодробнееЭкспертное мнение врача
Ахалазия пищевода – серьезная патология. Если заболевание не выявлено своевременно и не проведено лечение, у ребенка начнется истончение стенок пищевода, возможно отслоение подслизистого слоя и появление в нем дивертикулов. Не исключено поражение легких из-за попадания в дыхательные пути частиц пищи при ее обратном забросе. Но самыми серьезными осложнениями для ребенка могут стать пневмоперикардит, гнойный перикардит или рак. После 15 лет болезни развитие онкологического процесса в пищеводе приблизительно в 30-50 раз выше, чем в целом у населения. Раннее начало лечения ахалазии пищевода у детей считается очень важным, так как отсутствие своевременной врачебной помощи к нарушению роста малыша и нутритивной недостаточности (нехватке пищевых компонентов для нормального развития ребенка).
Профилактика
У этой патологии нет специфической профилактики. Профилактические мероприятия направлены на предотвращение развития осложнений. Родителям малышей, находящихся в группе риска или детей, прошедших курс лечения, рекомендуется контролировать:
- режим питания – ребенок должен кушать часто и маленькими порциями;
- специальную диету – из меню малыша следует полностью исключить жареную, жирную, соленую и острую пищу, а также фастфуд;
- правила принятия пищи – всю еду, прежде чем проглотить, нужно тщательно прожевать;
- больше гулять на свежем воздухе, занимаясь активными действиями (подвижные игры, ролики, велосипед, плавание и так далее);
- соблюдать режим дня.
Также родителям рекомендуется забыть ради ребенка о вредных привычках, а также не допускать домашних скандалов.
Реабилитация
После операции ребенок останется под круглосуточным наблюдением врачей на 2-3 дня. Уже в день операции можно будет пить, а на следующие сутки кушать жидкую пищу. Рацион будет расширяться постепенно. Контрольный осмотр маленькому пациенту назначают через 2-3 недели после операции. Приблизительно столько же времени займет полное восстановление. В дальнейшем через год после операции рекомендуется пройти эндоскопическое исследование. Оно позволит своевременно выявить возможные диспластические изменения пищевода.
Вопрос-ответ
Что делать, если у ребенка появляются симптомы, напоминающие признаки ахалазии?
При появлении любых трудностей с глотанием нужно немедленно обратиться к педиатру, чтобы выяснить причину тревожной симптоматики.
После операции обычно наступает длительная ремиссия, но в любом случае проходите раз в год гастроскопию в профилактических целях.
Источники
в соответствии с рекомендациями Минздрава
